13 - DYSTONIA UOGÓLNIONA, V rok, Neurologia

1/1

Dystonia uogólniona

                         DYSTONIA UOGÓLNIONA

1.       R. Mazur i wsp.  „Podstawy kliniczne neurologii“

· zazwyczaj rozpoczyna się w dzieciństwie ok. 10 rż.

ETIOLOGIA:

· dystonia samoistna występuje jako postać genetycznie uwarunkowana o dziedziczeniu AD

   (częściej u żydów aszkenazyjskich) i postać sporadyczna (częściej)

PATOGENEZA:

OBRAZ  KLINICZNY:

· osiowym objawem są nieprawidłowe skurcze mięśni prowadzące do powstania

   ruchów mimowolnych

· rozpoczyna się zwykle w dzieciństwie (ok. 10 rż.) od mimowolnych skurczy mięśni konczyny

   dolnej

· później skurcze mięsniowe uogólniają się

· jedną z postaci dystonii jest dystonia reagująca na leczenie lewodopą (DRD)

-          pełne wyleczenie uzyskuje się podając małe dawki lewodopy (150 – 250 mg/dz.)

ROZPOZNANIE:

RÓŻNICOWANIE:

· dystonia objawowa :

-          choroba Willsona

-          SM

-          leczenie lewodopą

· dystonie ogniskowe :

-          kurczowy kręcz karku

-          napadowy kurcz powiek

-          kurcz pisarski

LECZENIE:

-          nie ma skutecznego leczenia

· leki antycholinergiczne :

-          triheksyfenidyl :

®     w dawce do 180 mg/dz.

· leczenie skojarzone :

-          triheksyfenidyl

-          lek blokujący receptor dopaminergiczny :

®     pimozyd

-          lek wypłukujący dopaminę z zakończeń presynaptycznych :

®     tetrabenazyna

®     klonidyna

· benzodiazepiny :

· baklofen :

POWIKŁANIA:

· choroba może prowadzić do inwalidztwa i utrwalonych przykurczów mięśniowych

ROKOWANIE:

PROFILAKTYKA:

PATRZ TEŻ: