Zgryźliwość kojarzy mi się z radością, która źle skończyła.
GOSPODARKA WAPNIOWO – FOSFORANOWA)
Ca:
▪ 99% w kościach jako składowa hydroksyapatytu (węglan wapnia + fosforan wapnia), 1% w przestrzeni pozakomórkowej
▪ dzienne zapotrzebowanie ® u dorosłych 1000 mg/d; przy zwiększonym zapotrzebowaniu – 1500 mg/d
▪ stężenie Ca całkowitego w surowicy 2.2 – 2.7 mmol/l
stężenie Ca zjonizowanego 1.1 – 1.43 mmol/l
® 40% – Ca związany z białkami
® 5 – 10% wapń kompleksowy (sole Ca z kwasem węglowym, cytrynowym, fosforowym)
® 50 – 55% „wapń zjonizowany” ® frakcja biologicznie aktywna
▪ ¯ stężenia Ca zjonizowanego w surowicy < 1.25 mmol/l pobudza wydzielanie parathormonu (PTH)
fosforany:
▪ stężenie fosforanów nieorganicznych w osoczu 0.8 – 1.6 mmol/l
▪ 20% związane z białkami
PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC (pHPT)
® nadmierne autonomiczne wydzielanie PTH
etiologia:
▫ pojedynczy gruczolak (80%) lub mnogie gruczolaki (5%) przytarczyc
▫ przerost gruczołów przytarczycznych (15%) ® przerost kom. wodojasnych lub kom. głównych przytarczyc
▫ rak gruczołów przytarczycznych (< 1%)
patogeneza:
▫ resorpcji wapnia z kości
▫ jelitowego wchłaniania wapnia
▫ wchłaniania zwrotnego wapnia w cewkach nerkowych
objawy kliniczne:
▫ objawy nerkowe (40 – 50%)
◦ nawrotowa kamica nerkowa – złogi fosforanów lub szczawianów wapnia
◦ wapnica nerek = nefrokalcynoza
® oporne na ADH upośledzenie zdolności nerek do zagęszczania moczu = izostenuria (wielomocz, nadmierne pragnienie, azotemia, w zaawansowanych przypadkach niewydolność nerek)
▫ objawy kostne (50%)
◦ ubytek masy kostnej (pobudzenie osteoklastów, wtórnie osteoblastów)
◦ w zaawansowanych przypadkach resorpcja podokostnowa, akroliza kości palców rąk i stóp ® silne bóle kostne, torbiele kostne
◦ uogólniona osteopenia na Rtg ® objaw kliniczny – bóle kręgosłupa i kończyn; badania laboratoryjne – aktywności fosfatazy zasadowej, wydalania hydroksyproliny z moczem
▫ objawy ze strony przewodu pokarmowego (50%)
◦ utrata łaknienia, jadłowstręt, nudności, wymioty, zaparcia, nadmierna ilość gazów jelitowych, zmniejszenie masy ciała
◦ hiperkalcemia ® hipergastrynemia ® HCl ® owrzodzenia żołądka, rzadziej dwunastnicy
◦ rzadkie powikłanie – zapalenie trzustki
◦ 2x częściej kamica pęcherzyka żółciowego
▫ objawy nerwowo – mięśniowe
◦ łatwe męczenie się, osłabienie siły mięśniowej, zaniki mięśni
◦ skrócenie odstępu QT w EKG
◦ objawy psychiatryczne – depresja, zaburzenia napędu psychoruchowego, osłabienie lub całkowite zniesienie odruchów
▫ przełom hiperkalcemiczny (< 5%)
◦ czynniki sprzyjające – długotrwałe unieruchomienie, stosowanie preparatów wapnia, witaminy D lub tiazydowych leków moczopędnych
◦ wielomocz, nadmierne pragnienie
wymioty, odwodnienie, adynamia mięśniowa
objawy psychotyczne, senność, śpiączka
◦ ewentualnie zwapnienia w tkankach miękkich (przy szybkim rozwoju niewydolności nerek i stężenia fosforanów we krwi), zaburzenia rytmu serca
◦ śmiertelność 50%
WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC (sHPT)
® występuje gdy dochodzi do wtórnego pobudzenia i nadmiernego wydzielania PTH przez przytarczyce, w przebiegu choroby innego narządu
® jest następstwem zaburzeń gospodarki wapniowo – fosforanowej, przebiegających z tendencją do hipokalcemii i w wyniku tego prowadzących do wtórnego zwiększenia uwalniania PTH; w niektórych przypadkach wtórnej nadprodukcji PTH wydzielanie tego hormonu może stać się autonomiczne
▫ nerkowa sHPT ® osteopatia nerkowa (kreatynemia, fosfatemia)
◦ niecharakterystyczne, rozlane bóle kostne zwłaszcza w obrębie czaszki, żeber, miednicy, stawów kolanowych i skokowych
◦ patologiczne złamania żeber, kręgów i kości miednicy
◦ osłabienie mięśni
® hipokalcemia, zmniejszone stężenie witaminy 1.25(OH)2D3 w surowicy, oporność tkanki kostnej na działanie PTH, retencja fosforanów
zwiększona sekrecja PTH – upośledzenie jelitowego wchłaniania wapnia powodujące zmniejszenie wapnia zjonizowanego w surowicy ® pobudzenie kom. przytarczyc; bezpośrednie pobudzenie wydzielania PTH przez hiperfosfatemię
▫ sHPT u chorych z prawidłową czynnością wydalniczą nerek
◦ przyczyny jelitowe – zespół upośledzonego wchłaniania (¯resorpcji Ca z przewodu pokarmowego)
◦ przyczyny wątrobowe – marskość wątroby (zaburzona przemiana D3 ® 25OHD3), cholestaza (zaburzenia wchłaniania D3)
◦ upośledzenie powstawania wit. D3 w skórze (niedostateczne nasłonecznienie)
objawy kliniczne: objawy choroby podstawowej + objawy nadczynności przytarczyc
badania laboratoryjne:
- małe stężenie Ca w surowicy
- prawidłowe stężenie fosforanów
- duże stężenie natywnego PTH w surowicy
TRZECIORZĘDOWA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC
® gdy w przebiegu sHPT występuje hiperkalcemia; przyczyną nie jest rozwijające się autonomiczne nadmierne wytwarzanie PTH, ale zaburzenie równowagi pomiędzy wydzielaniem PTH a zapotrzebowaniem w ustroju na ten hormon (np. po transplantacji nerki)
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC
etiologia:
- niezamierzone wycięcie przytarczyc w czasie zabiegów operacyjnych na szyi (strumektomia = wycięcie wola tarczycy), uszkodzenie przytarczyc w trakcie zabiegów operacyjnych ® niedoczynność przytarczyc z powodu utraty tkanki gruczołowej
- pierwotna, idiopatyczna niedoczynność przytarczyc (aplazja lub hipoplazja przytarczyc)
- uszkodzenie przytarczyc przez procesy autoimmunologiczne z wtórnym zanikiem tych gruczołów
- aplazja przytarczyc i grasicy (zespół Di George`a)
4 typy niedoczynności przytarczyc:
typ Ia: niedobór jednostki Gs białka wiążącego nukleotyd guanylowy
typ Ib: defekt receptora PTH, prawidłowa aktywność jednostki Gs
typ Ic: upośledzona czynność jedn. katalitycznej, prawidłowa aktywność podjedn. Gs
typ II: prawidłowa czynność komp.. PTH/rec./CA, brak odpowiedzi kom. na PTH
rzekoma niedoczynność przytarczyc występuje rodzinnie i przebiega z cechami uszkodzenia narządów; występowanie cech morfologicznych kośćca, jednak bez zaburzeń gospodarki wapniowej u spokrewnionych członków rodziny chorego, określa się jako rzekomo–rzekomą niedoczynność przytarczyc
rzekoma niedoczynność przytarczyc: choroba uwarunkowana genetycznie, charakteryzuje się opornością narządów docelowych na działanie PTH; u części chorych polega na wytwarzaniu hormonu nie w pełni wartościowego ® objawy kliniczne – niski wzrost, skrócenie kości śródręcza i śródstopia, anomalie uzębienia, zaćma, oligofrenia, zwapnienia w tkankach miękkich, napady tężyczki
objawy kliniczne:
▫ objawy czynnościowe
◦ tężyczka hipokalcemiczna ® napady drgawek przy zachowanej świadomości; dodatkowo drętwienia kończyn, ułożenie palców dłoni w kształcie „ręki położnika”, kurcz głośni
◦ objaw Chvostka ® po uderzeniu nerwu twarzowego w obrębie policzka dochodzi do raptownego pociągania kącika ust
◦ objaw Trousseau ® po założeniu na ramię mankietu do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi i ucisku przez 1 min. dochodzi do ułożenia palców dłoni w kształcie „ręki położnika”
◦ badanie EKG ® wydłużenie odstępu QT
▫ zmiany organiczne ®zaburzenia wzrostu włosów i paznokci, zaćma, zwapnienie zwojów pnia mózgu, osteoskleroza
▫ zaburzenia psychiczne – drażliwość, depresja
rozpoznanie:
▫ wyniki badań surowicy krwi – ¯[Ca] i [Mg], [P]
▫...