Zgryźliwość kojarzy mi się z radością, która źle skończyła.
04/12/2008
Malattia di Kawasaki
Malattia di Kawasaki
(o sindrome mucocutanea linfonodale o
poliarterite infantile)
I.
HISTORICAL PERSPECTIVE
1967
Kawasaki reports
(in Japanese) a series of 50 patients and
establishes the clinical criteria for diagnosis
E’ una vasculite multisistemica, accompagnata
da febbre, la cui importanza risiede nel
possibile interessamento dei grandi vasi
h ò ll f
coronarici che può portare alla formazione di
aneurismi, trombosi, rotture ed ischemia
miocardica.
Colpisce prevalentemente i bambini piccoli
(80% dei casi sotto i 5 anni); ha una
distribuzione ubiquitaria. Può verificarsi
sporadicamente o in epidemia.
1871
Autopsy description of coronary artery aneurysms
in a 7 year old boy, St. Bartholomew's Hospital, London
1974
First English language report of Kawasaki syndrome by Kawasaki
1976
First series of American patients reported by Melish, Hawaii
1988
American Academy of Pediatrics endorses high does IVGG
plus ASA as recommended therapy for KD
1
04/12/2008
La
rilevanza Epidemiologica e Clinica
In
USA-Europa: Incidenza: 15/100.000; In Giappone: 90/100.000
80% <5 anni, con un picco di incidenza tra 1-2 anni
• A
neurismi coronarici:
15-25% in assenza di trattamento
<5% con adeguato trattamento
• M
ortalità:
1-3% prima trattamento “efficace”
0.14% dopo trattamento efficace
3 volte maggiore a distanza nel
maschio con aneurismi coronarici
(in
acuto)
Incidence /100 000 <5y
Finland
11.5
Sweden
10.4
N
Norway
72
7.2
Denmark
11.7
Iceland
12.8
USA, valk.
5 – 20
Japan
80 – 90
Havaiji, valkoiset
30
2
04/12/2008
Etiologia
L’a
ndamento epidemiologico, la parziale
stag
ionalità, la variabilità di incidenza tra
f d it i t
raz
ze, fanno pensare ad una interazione tra
fatt
ori genetici ed ambientali (infettivi).
sconosciuta
non è stato ancora identificato un agente
etiologico
etiologico
prevale l’ipotesi tossinfettiva
immunomediata (tossine batteriche che
agiscono da superantigeni)
Incidenza 4-15 casi/100.000 bambini al di
sotto dei 5 anni (USA)
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
Nelle forme classiche la malattia ha un decorso
trifasico:
1
. FASE ACUTA FEBBRILE:
La febbre è il primo segno (oltre i 39 5°C); essa dura
1. FASE ACUTA FEBBRILE (continua):
Linfoadenopatia generalmente laterocervicale;
raramente generalizzata. I linfonodi sono di
g
dimensioni notevoli, non dolenti e non
suppurati
Rash (eruzioni cutanee eritematose) al tronco,
volto ed estremità. Può assumere forma
maculopapulare, morbilliforme o di eritema
multiforme.
La febbre è il primo segno (oltre i 39.5 C); essa dura
da oltre 7 giorni e non risponde alla terapia
antibiotica. Si ha anche irritabilità o letargia.
Altri reperti caratteristici sono:
Congiuntivite bilaterale non purulenta
Labbra secche eritematose fissurate
Lingua a fragola (simile a quella che si osserva nelle
infezioni streptococciche) e mucosa orofaringe
infiammata
3
04/12/2008
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
1
. FASE ACUTA FEBBRILE (continua):
Dopo qualche giorno di malattia mani e
piedi divengono edematosi gonfi e
2.
Dopo una decina di giorni inizia la
FASE
SUBACUTA
, che dura fino a 4 settimane dalla
comparsa della febbre in cui:
Febbre, rash e linfoadenopatia si attenuano
Compaiono anoressia persistente, irritabilità,
trombocitosi. Un segno caratteristico è la
desquamazione periunguale, palmare e plantare
Artrite, artralgia e sofferenza miocardica
piedi divengono edematosi, gonfi e
dolenti; le dita assumono aspetto
fusiforme. I palmi delle mani e delle
piante dei piedi assumono colore rosso
diffuso
Manifestazioni cliniche
Varianti cliniche
3.
FASE DI CONVALESCENZA
:
va dal momento in cui tutti i sintomi
sono scomparsi al momento in cui la
diarrea, vomito, dolore, addominale,
tosse, rinorrea, iperemia timpanica,
meningite asettica convulsioni paralisi
meningite asettica, convulsioni, paralisi
dei nervi cranici o periferici,
epatosplenomegalia, idrope della
colecisti, infezione del meato uretrale,
iridociclite.
sono scomparsi al momento in cui la
VES torna normale (6-8 settimane
dall’inizio); a distanza di qualche
settimana sulle unghie è evidente un
profondo vallo trasversale.
4
04/12/2008
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
L’interessamento cardiaco è la manifestazione più
importante:
Dal 10 al 40% dei casi si ha una vasculite
coronarica nelle prime due settimane di malattia
coronarica nelle prime due settimane di malattia
caratterizzata da dilatazione o formazione di
aneurisma delle arterie coronariche (evidenziabile
all’ecocardiografia)
Manifestazioni dell’arterite coronarica sono
l’ischemia miocardica, l’infarto del miocardo o
rottura di un aneurisma (ma anche pericarditi,
miocarditi, endocarditi, insufficenza cardiaca e
aritmie)
Accanto alle forme classiche esistono forme
incomplte con pochi segni iniziali che evolvono
successivamente nelle tipiche alterazioni
coronariche
coronariche
Spesso bambini nel primo anno di vita (in tali casi la
letalità è elevata poiché non viene preso nessun
provvedimento preventivo delle lesioni coronariche)
L’irritabilità è un segno importante e presente in
quasi tutti i casi (legato alla meningite asettica)
Dati di laboratorio ed esami
strumentali
Criteri Diagnostici
La diagnosi è clinica (non esistono test di laboratorio
specifici)
Si ha anemia, leucocitosi, trombosi e aumento della
VES e PCR. A volte sono aumentate le transaminasi
ò
epatiche e la bilirubina. Può essere presente
proteinuria; i test per autoanticorpi sono negativi e i
livelli del complemento sono normali o elevati.
Esami strumentali da richiedere:
RX torace
ECG
Ecocardiografia
, da eseguire all’esordio e nel corso
delle prime due settimane di malattia
1. Febbre che dura per almeno 5 gg.
2. Presenza di quattro delle seguenti cinque condizioni:
Iperemia congiuntivale bilaterale non purulenta
Alterazioni delle mucose dell’ orofaringe, comprese
faringite cheilite labbra secche e fessurate lingua a
faringite, cheilite, labbra secche e fessurate, lingua a
fragola
Alterazioni alle estremità: edema e/o eritema alle mani e ai
piedi, desquamazione che solitamente inizia in sede
periungueale, solchi tarsversali sulle unghie 2-3 mesi
dall’inizio della malattia
Rash principalmente al tronco, polimorfo ma non vescicolare
Linfoadenopatia cervicale
3. Malattia non attribuibile ad altri processi morbosi
conosciuti
5
zanotowane.pl doc.pisz.pl pdf.pisz.pl hannaeva.xlx.pl
Malattia di Kawasaki
Malattia di Kawasaki
(o sindrome mucocutanea linfonodale o
poliarterite infantile)
I.
HISTORICAL PERSPECTIVE
1967
Kawasaki reports
(in Japanese) a series of 50 patients and
establishes the clinical criteria for diagnosis
E’ una vasculite multisistemica, accompagnata
da febbre, la cui importanza risiede nel
possibile interessamento dei grandi vasi
h ò ll f
coronarici che può portare alla formazione di
aneurismi, trombosi, rotture ed ischemia
miocardica.
Colpisce prevalentemente i bambini piccoli
(80% dei casi sotto i 5 anni); ha una
distribuzione ubiquitaria. Può verificarsi
sporadicamente o in epidemia.
1871
Autopsy description of coronary artery aneurysms
in a 7 year old boy, St. Bartholomew's Hospital, London
1974
First English language report of Kawasaki syndrome by Kawasaki
1976
First series of American patients reported by Melish, Hawaii
1988
American Academy of Pediatrics endorses high does IVGG
plus ASA as recommended therapy for KD
1
04/12/2008
La
rilevanza Epidemiologica e Clinica
In
USA-Europa: Incidenza: 15/100.000; In Giappone: 90/100.000
80% <5 anni, con un picco di incidenza tra 1-2 anni
• A
neurismi coronarici:
15-25% in assenza di trattamento
<5% con adeguato trattamento
• M
ortalità:
1-3% prima trattamento “efficace”
0.14% dopo trattamento efficace
3 volte maggiore a distanza nel
maschio con aneurismi coronarici
(in
acuto)
Incidence /100 000 <5y
Finland
11.5
Sweden
10.4
N
Norway
72
7.2
Denmark
11.7
Iceland
12.8
USA, valk.
5 – 20
Japan
80 – 90
Havaiji, valkoiset
30
2
04/12/2008
Etiologia
L’a
ndamento epidemiologico, la parziale
stag
ionalità, la variabilità di incidenza tra
f d it i t
raz
ze, fanno pensare ad una interazione tra
fatt
ori genetici ed ambientali (infettivi).
sconosciuta
non è stato ancora identificato un agente
etiologico
etiologico
prevale l’ipotesi tossinfettiva
immunomediata (tossine batteriche che
agiscono da superantigeni)
Incidenza 4-15 casi/100.000 bambini al di
sotto dei 5 anni (USA)
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
Nelle forme classiche la malattia ha un decorso
trifasico:
1
. FASE ACUTA FEBBRILE:
La febbre è il primo segno (oltre i 39 5°C); essa dura
1. FASE ACUTA FEBBRILE (continua):
Linfoadenopatia generalmente laterocervicale;
raramente generalizzata. I linfonodi sono di
g
dimensioni notevoli, non dolenti e non
suppurati
Rash (eruzioni cutanee eritematose) al tronco,
volto ed estremità. Può assumere forma
maculopapulare, morbilliforme o di eritema
multiforme.
La febbre è il primo segno (oltre i 39.5 C); essa dura
da oltre 7 giorni e non risponde alla terapia
antibiotica. Si ha anche irritabilità o letargia.
Altri reperti caratteristici sono:
Congiuntivite bilaterale non purulenta
Labbra secche eritematose fissurate
Lingua a fragola (simile a quella che si osserva nelle
infezioni streptococciche) e mucosa orofaringe
infiammata
3
04/12/2008
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
1
. FASE ACUTA FEBBRILE (continua):
Dopo qualche giorno di malattia mani e
piedi divengono edematosi gonfi e
2.
Dopo una decina di giorni inizia la
FASE
SUBACUTA
, che dura fino a 4 settimane dalla
comparsa della febbre in cui:
Febbre, rash e linfoadenopatia si attenuano
Compaiono anoressia persistente, irritabilità,
trombocitosi. Un segno caratteristico è la
desquamazione periunguale, palmare e plantare
Artrite, artralgia e sofferenza miocardica
piedi divengono edematosi, gonfi e
dolenti; le dita assumono aspetto
fusiforme. I palmi delle mani e delle
piante dei piedi assumono colore rosso
diffuso
Manifestazioni cliniche
Varianti cliniche
3.
FASE DI CONVALESCENZA
:
va dal momento in cui tutti i sintomi
sono scomparsi al momento in cui la
diarrea, vomito, dolore, addominale,
tosse, rinorrea, iperemia timpanica,
meningite asettica convulsioni paralisi
meningite asettica, convulsioni, paralisi
dei nervi cranici o periferici,
epatosplenomegalia, idrope della
colecisti, infezione del meato uretrale,
iridociclite.
sono scomparsi al momento in cui la
VES torna normale (6-8 settimane
dall’inizio); a distanza di qualche
settimana sulle unghie è evidente un
profondo vallo trasversale.
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04/12/2008
Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
L’interessamento cardiaco è la manifestazione più
importante:
Dal 10 al 40% dei casi si ha una vasculite
coronarica nelle prime due settimane di malattia
coronarica nelle prime due settimane di malattia
caratterizzata da dilatazione o formazione di
aneurisma delle arterie coronariche (evidenziabile
all’ecocardiografia)
Manifestazioni dell’arterite coronarica sono
l’ischemia miocardica, l’infarto del miocardo o
rottura di un aneurisma (ma anche pericarditi,
miocarditi, endocarditi, insufficenza cardiaca e
aritmie)
Accanto alle forme classiche esistono forme
incomplte con pochi segni iniziali che evolvono
successivamente nelle tipiche alterazioni
coronariche
coronariche
Spesso bambini nel primo anno di vita (in tali casi la
letalità è elevata poiché non viene preso nessun
provvedimento preventivo delle lesioni coronariche)
L’irritabilità è un segno importante e presente in
quasi tutti i casi (legato alla meningite asettica)
Dati di laboratorio ed esami
strumentali
Criteri Diagnostici
La diagnosi è clinica (non esistono test di laboratorio
specifici)
Si ha anemia, leucocitosi, trombosi e aumento della
VES e PCR. A volte sono aumentate le transaminasi
ò
epatiche e la bilirubina. Può essere presente
proteinuria; i test per autoanticorpi sono negativi e i
livelli del complemento sono normali o elevati.
Esami strumentali da richiedere:
RX torace
ECG
Ecocardiografia
, da eseguire all’esordio e nel corso
delle prime due settimane di malattia
1. Febbre che dura per almeno 5 gg.
2. Presenza di quattro delle seguenti cinque condizioni:
Iperemia congiuntivale bilaterale non purulenta
Alterazioni delle mucose dell’ orofaringe, comprese
faringite cheilite labbra secche e fessurate lingua a
faringite, cheilite, labbra secche e fessurate, lingua a
fragola
Alterazioni alle estremità: edema e/o eritema alle mani e ai
piedi, desquamazione che solitamente inizia in sede
periungueale, solchi tarsversali sulle unghie 2-3 mesi
dall’inizio della malattia
Rash principalmente al tronco, polimorfo ma non vescicolare
Linfoadenopatia cervicale
3. Malattia non attribuibile ad altri processi morbosi
conosciuti
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